Displasia arritmogénica del ventrículo derecho: síntomas, causas y tratamiento

El corazón es un órgano vital cuya función es bombear sangre por toda la sangre. Esta función cardíaca puede verse alterada debido a una afección, como un corazón débil o lo que conoce como miocardiopatía. Bueno, hay muchos tipos de enfermedades cardíacas débiles, una de las cuales es la displasia arritmogénica del ventrículo derecho. ¿Quieres saber más sobre esta enfermedad cardíaca? Echa un vistazo a la revisión completa a continuación.

Definición de displasia arritmogénica del ventrículo derecho

Displasia arritmogénica del ventrículo derecho o miocardiopatía arritmogénica del ventrículo derecho /displasia arritmogénica del ventrículo derecho (DAVD) es una de las enfermedades cardíacas débiles poco frecuentes. Esta condición indica una alteración en el miocardio, que es la pared del músculo cardíaco. Con el tiempo, este miocardio puede dañarse y provocar latidos cardíacos irregulares (arritmia).

Además, las personas con afecciones cardíacas como esta corren un alto riesgo de muerte súbita, especialmente durante el ejercicio intenso. La DAVD puede ser una causa de paro cardíaco repentino en deportistas jóvenes.

¿Qué tan común es esta condición?

La cardiopatía débil es un tipo de miocardiopatía que es bastante rara en comparación con la miocardiopatía dilatada o la miocardiopatía restrictiva. Esta afección generalmente afecta a adolescentes o adultos jóvenes.

Las personas diagnosticadas con esta enfermedad deben someterse a un tratamiento lo antes posible. La razón, el miocardio se daña gravemente en una etapa avanzada, esta enfermedad puede causar insuficiencia cardíaca, es decir, el corazón no bombea sangre.

Signos y síntomas de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho

El desarrollo temprano de la enfermedad a veces no causa síntomas. Por lo general, los síntomas aparecerán cuando la función cardíaca comience a disminuir. Los siguientes son signos y síntomas de una miocardiopatía poco común, según se cita en el sitio web de Johns Hopkins Medicine.

  • arritmia. Condiciones que causan latidos cardíacos irregulares, como frecuencia cardíaca acelerada, latidos cardíacos saltos, palpitaciones cardíacas o una sensación de palpitaciones en el corazón.
  • Contracciones ventriculares prematuras. Esta condición indica un latido adicional que se produce cuando comienza una señal eléctrica en los ventrículos.
  • Taquicardia ventricular. Una serie de latidos cardíacos rápidos que se originan en los ventrículos. Puede durar solo unos pocos latidos o puede continuar y causar arritmias potencialmente mortales. La taquicardia ventricular puede causar debilidad, náuseas, vómitos y aturdimiento, y palpitaciones cardíacas rápidas.
  • Desmayarse. Las personas con esta rara afección cardíaca débil pueden perder el conocimiento repentinamente.
  • Insuficiencia cardiaca. Rara vez, pero puede ocurrir, insuficiencia cardíaca derecha, que causa síntomas de debilidad, hinchazón de los pies y tobillos (edema periférico), acumulación de líquido en el abdomen (ascitis) y síntomas de arritmias.
  • Paro cardíaco repentino. En algunos pacientes, el primer signo de DAVD es un paro cardíaco, donde el corazón deja de latir y bombea sangre a todos los órganos del cuerpo. El paro cardíaco puede resultar en la muerte si no se trata en minutos.

¿Cuándo debería consultar a un médico?

Es muy probable que todos experimenten síntomas de enfermedad cardíaca débil que son diferentes. También hay quienes experimentan diferentes síntomas y es posible que no se mencionen anteriormente.

Debe consultar a un médico de inmediato si experimenta los síntomas anteriores. Si se ha desmayado, busque asistencia hospitalaria inmediata para que pueda recibir tratamiento más rápidamente.

Causas de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho

La causa de esta enfermedad cardíaca débil es una mutación de varios genes del desmosoma. Este gen sirve para proporcionar el comando para producir componentes estructurales de células llamados desmosomas. Los desmosomas unen las células del músculo cardíaco entre sí, dan fuerza al miocardio y juegan un papel en la coagulación entre las células circundantes.

Las mutaciones (cambios) en el gen desmosómico alteran la función desmosómica. Sin los desmosomas normales, las células del miocardio se desprenden unas de otras y mueren, especialmente cuando el músculo cardíaco está sometido a estrés, como durante el ejercicio intenso.

Estos cambios afectan principalmente al miocardio que rodea el ventrículo derecho, una de las dos cámaras inferiores del corazón. El miocardio dañado es reemplazado gradualmente por tejido graso y cicatricial.

A medida que se acumula este tejido anormal, las paredes del ventrículo derecho se estiran y evitan que el corazón bombee sangre de manera eficaz. Estos cambios también interfieren con las señales eléctricas que controlan la frecuencia cardíaca, lo que puede causar arritmias.

En casos raros, las mutaciones en genes no desmosomales también pueden causar DAVD. Estos genes tienen una variedad de funciones, incluida la señalización celular, que proporcionan estructura y estabilidad a las células del músculo cardíaco y ayudan a mantener un ritmo cardíaco normal.

Actualmente, los investigadores están llevando a cabo más investigaciones para determinar cómo las mutaciones en genes no desmosomales pueden causar DAVD.

Las mutaciones genéticas se encuentran en aproximadamente el 60 por ciento de las personas con DAVD. La mutación más común en el gen desmosómico se llama PKP2. En personas sin una mutación identificada, se desconoce la causa del trastorno.

Sin embargo, es posible que esta afección esté relacionada con anomalías en el ventrículo derecho del corazón o con miocarditis, que es una inflamación del músculo cardíaco.

Factores de riesgo de displasia arritmogénica del ventrículo derecho

Se ha demostrado que los antecedentes familiares son un factor de riesgo para desarrollar la enfermedad, aunque no todas las personas con la enfermedad tienen antecedentes familiares de la enfermedad. El porcentaje de riesgo por antecedentes familiares es del 30-50%.

Por lo tanto, se recomienda que todos los miembros de la familia de primer y segundo grado, es decir, padres, hermanos, hijos, nietos, tíos, tías, sobrinos, sobrinos, se sometan a un examen si alguno de ellos tiene miocardiopatía.

Además, este patrón de herencia de la enfermedad cardíaca también puede ser autosmal recesivo, es decir, la enfermedad de Naxos. La enfermedad, que se da en esta familia, se caracteriza por un engrosamiento de la capa externa de la piel de las palmas y plantas de los pies (hiperqueratosis) y un pelo espeso como la lana. Las personas con esta enfermedad corren el riesgo de desarrollar un corazón débil más adelante en la vida.

Diagnóstico y tratamiento de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho

La información proporcionada no sustituye el consejo médico. Siempre consulte a su médico.

El diagnóstico de esta rara enfermedad cardíaca debilitante se basa en el cumplimiento de un conjunto específico de criterios, que incluyen:

  • una anomalía en los resultados del ECG,
  • el paciente tiene arritmia
  • hay anomalías estructurales y características de los tejidos, así como
  • historia familiar y genética.

El examen se completa con la condición de función anormal del ventrículo derecho y la presencia de grasa o infiltrados de grasa fibrosa del músculo cardíaco del ventrículo derecho (miocardio). Todos estos resultados se obtienen de una serie de pruebas médicas, incluido un ECG que incluye una prueba de esfuerzo de ECG, una tomografía computarizada del corazón y una resonancia magnética del corazón.

¿Cuáles son las formas de tratar displasia arritmogénica del ventrículo derecho?

Las opciones de tratamiento varían según el paciente y se basan en los resultados de las pruebas cardíacas del paciente, el historial médico y la presencia o ausencia de mutaciones genéticas. Más detalles, analicemos el tratamiento uno por uno.

una. Tomar medicina

Se pueden usar medicamentos, como sotolol o amiodarona, para reducir el número de episodios y la gravedad de la arritmia. Estos medicamentos para enfermedades cardíacas pueden alterar la electricidad del corazón directa o indirectamente, bloqueando los efectos de la adrenalina o aumentando el flujo sanguíneo al corazón. A los pacientes con taquicardia ventricular también se les pueden recetar betabloqueantes además de fármacos antiarrítmicos.

Los medicamentos inhibidores de la ECA también pueden ayudar a reducir la carga de trabajo del corazón y prevenir la insuficiencia cardíaca. Tenga en cuenta que todos los medicamentos pueden causar efectos secundarios, así que consulte a su médico antes de usarlos.

B. Inserción de un desfibrilador automático implantable (ICD)

Además de tomar medicamentos, su médico también puede recomendar un dispositivo desfibrilador cardioversor implantable como tratamiento para la miocardiopatía. Este dispositivo monitorea la frecuencia cardíaca y envía automáticamente pequeñas descargas eléctricas al corazón si el latido del corazón es irregular. Esto puede causar una incomodidad momentánea que algunos pacientes describen como "patadas en el pecho".

El ICD también puede funcionar como marcapasos y puede manejar ritmos lentos o rápidos. Los pacientes deben ser examinados cada tres a seis meses y es posible que sea necesario reemplazarlos cada cuatro a seis años.

C. Ablación con catéter

Luego, la enfermedad cardíaca débil también se puede tratar con ablación con catéter. Este tratamiento puede ayudar a reducir la necesidad de terapia con DAI.

Este tratamiento utiliza energía térmica o energía fría para bloquear las señales eléctricas anormales de modo que la frecuencia cardíaca pueda volver a la normalidad. La ablación cardíaca se realiza con mayor frecuencia utilizando un tubo delgado y flexible llamado catéter que se inserta a través de una vena o arteria.

Tratamiento de la displasia arritmogénica del ventrículo derecho a domicilio

Además del tratamiento médico de médicos y hospitales, los pacientes con enfermedades cardíacas débiles realmente necesitan cambiar su estilo de vida de acuerdo con su condición.

Esto incluye una dieta saludable que sea buena para el corazón, dormir lo suficiente, limitar ciertas actividades como el ejercicio y controlar el estrés. De esa manera, la efectividad del tratamiento del médico será mejor para controlar los síntomas.

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