¿Alguna vez has imaginado que tu corazón latiera fuera de tu pecho? Por supuesto que sonaría aterrador. La razón es que solo puede sentir los latidos del corazón cuando presiona el pecho. Bueno, hay un trastorno que hace que el corazón lata fuera del cuerpo para que se pueda ver claramente cómo late el corazón real. Este trastorno se llama Pentalogía de Cantrell . Entonces, ¿cómo puede suceder esto?
Llegar a saber pentalogía de Cantrell , cuando el corazón late fuera del pecho
Pentalogía de Cantrell Es una enfermedad muy rara y compleja. En condiciones normales, el corazón se encuentra detrás de la cavidad torácica que está protegida por las costillas. Sin embargo, este trastorno hace que el corazón del paciente esté justo debajo de la piel, ya sea en su totalidad o solo parcialmente fuera del marco del tórax.
El término 'penta' del griego que significa 'cinco' significa que este trastorno incluye cinco combinaciones de defectos congénitos, que pueden afectar el esternón (esternón), el diafragma, la membrana delgada que recubre el corazón (pericardio), la pared abdominal y el corazón. sí mismo. Sin embargo, la mayoría de los bebés con este trastorno no siempre tienen los cinco defectos, llamados pentalogía de Cantrell incompleto.
Según la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD), esta enfermedad afecta solo a unos cinco bebés por cada millón de nacidos vivos. Desafortunadamente, los bebés que nacen con esta afección a menudo no sobreviven mucho. Un estudio de 2008 encontró que de 58 bebés con pentalogía de Cantrell , El 64 por ciento o 34 bebés murieron pocos días después del nacimiento. En la mayoría de los casos, la afección es fatal sin cirugía para corregir el defecto congénito.
Signos y síntomas pentalogía de Cantrell
Síntomas específicos y severidad pentalogía de Cantrell puede variar para cada paciente. Algunos bebés pueden tener defectos leves con tipos de anomalías incompletas. Sin embargo, los signos y formas más graves de este trastorno se dan cuando el bebé tiene ectopia cordis y onfalocele.
La ectopia cordis es una afección grave en la que todo o parte del corazón se encuentra fuera de la cavidad torácica. Mientras que el onfalocele es una anomalía de la pared abdominal que hace que parte de los intestinos del bebé y otros órganos abdominales sobresalgan a través del ombligo. De hecho, los intestinos y órganos de un abdomen normal deben estar cubiertos por una fina membrana del estómago (peritoneo).
Además de experimentar anomalías en los latidos del corazón fuera del marco del pecho, los pacientes pentalogía de Cantrell también tienen el potencial de experimentar varios otros trastornos, como retraso de la función pulmonar, dificultad para respirar, embolia y deterioro de la función cardíaca. Además, los bebés con pentalogía de Cantrell riesgo de desarrollar una infección interna más extensa de la cavidad abdominal.
Razón pentalogía de Cantrell
La causa de este latido cardíaco anormal fuera del cuerpo no se conoce con certeza. Sin embargo, una teoría sugiere que esta anomalía puede ocurrir debido a problemas en el desarrollo del tejido embrionario al principio del embarazo, que es aproximadamente de 14 a 18 días después de la concepción. Mientras tanto, algunos investigadores informan que los trastornos genéticos juegan un papel en el desarrollo de este trastorno, aunque aún se necesitan más investigaciones.
Como diagnosticar pentalogía de Cantrell ?
Diagnóstico pentalogía de Cantrell puede detectarse desde el primer trimestre mediante un examen de ultrasonido. El diagnóstico intrauterino de esta pentalogía no es posible antes de la semana 12 de gestación, porque la hernia del intestino desde el abdomen es una ocurrencia normal en el desarrollo fetal. Mientras tanto, las anomalías de la pared abdominal fetal que ocurren comúnmente después de la semana 12 son onfalocele, pentalogía de Cantrell y gastrosquisis.
El examen de ecocardiografía también se suele realizar para evaluar el estado del corazón fetal mediante el uso de ondas sonoras que producen imágenes del corazón. Además, el uso de resonancia magnética ( imagen de resonancia magnética ) para evaluar el grado de determinadas anomalías de la pared abdominal y el daño pericárdico.
¿Se puede tratar este trastorno?
Tratamiento pentalogía de Cantrell se realiza en función de los síntomas específicos observados en cada paciente, incluido el tamaño y el tipo de anomalía en la pared abdominal, anomalías cardíacas y ciertos tipos de ectopia. El tratamiento común es la intervención quirúrgica en el corazón, el diafragma y otras anomalías que se encuentran en el cuerpo del paciente.
El procedimiento quirúrgico que debe realizarse inmediatamente después del nacimiento es la reparación del onfalocele. En casos graves, algunos médicos recomiendan una cirugía temprana inmediatamente después del nacimiento para separar las cavidades peritoneal (abdominal) y pericárdica (cavidades cardíacas). Después de eso, se intentó una segunda etapa de la cirugía para restaurar la posición del corazón en la cavidad torácica.
¿Mareado después de convertirse en padre?
Únase a la comunidad de padres y encuentre historias de otros padres. ¡Usted no está solo!
